揭開 狂牛症的迷思

揭開 狂牛症的迷思

 

 

狂牛症 Mad Cow Disease，MCD，正式名稱為”牛海綿樣腦病變 Bovine spongiform encephalopathy，BSE ，其實是所謂的”普利子病 Prion Diseas ”或稱”傳播性海綿樣腦病變 Transmissible Spongiform Encephalopathy TSE”中，發生在牛身上的一種海綿樣腦病變。

 

早在十八世紀時，就發現綿羊會得一種病：羊搔病 Scrapie，後來證實是普利子病的一種。

1920年代，兩位科學家Creutzfeldt與Jakob發現，人也會得到一種特殊的腦退化疾病，臨床表現為快速的痴呆、記憶喪失、幻覺、人格改變、最終死亡；解剖發現：腦部的組織變成像海綿一樣的空泡狀。兩人將此種怪病命名為”庫賈症Creutzfeldt–Jakob disease CJD”

 

1950年代，Daniel Carleton Gajdusek與 Baruch Samuel Blumberg 兩位科學家發現，新幾內亞叢林的原始部落，流行著一種特殊的怪病 Kuru disease，症狀為顫抖，詭笑，退化，最終死亡；解剖發現腦部的組織也是像海綿一樣的空泡狀。

進一步研究發現，kuru 病的傳播，是由於新幾內亞該區原住民的特殊習俗：吃掉死去親人的屍體(包括腦組織)，造成了kuru 病的流行，隨著文明的開化與政府的宣導，當地原住民放棄了此種習俗後，kuru 病的盛行率迅速的降低了。Gajdusek與 Blumberg氏，後來更證明了吃下kuru 病人腦組織的黑猩猩，也會得到海綿樣腦病變疾病，因此獲得了1976年的諾貝爾醫學獎。

 

但是，庫賈症CJD也好，kuru 病也好，到底它們的致病因子為何？既非細菌也非病毒，真相仍是一團謎？隨著分子生物學的進步，1982年，美國的神經學醫師Stanley Ben Prusiner，終於發現了一種會傳播疾病的蛋白質，將它命名為Prion普利子，一舉解開了所有傳播性海綿樣腦病變 TSE的致病謎團，並且得到了1997年的諾貝爾醫學獎。

Prion普利子到底有何神秘之處？傳統醫學的認定，會傳播疾病的病原，一定是有生命的東西；例如傳播霍亂的霍亂細菌、新流感的H1N1病毒、虐疾的虐原蟲等等。

但是，Prion普利子卻是無生命的蛋白質；正常的細胞，特別是神經細胞，本來就含有普利子，它的功能仍未確知，但是並不會致病。至於，會導致疾病的普利子蛋白質，到底是怎麼產生的？也仍然未解；可以確定的是：正常的個體，吃到了致病性的普利子蛋白質後，這個致病普利子會去改變正常普利子的結構，把它變成了也會致病的普利子，接著，變不正常的新致病普利子又再去影響另一個正常的普利子，把它變成了也會致病的普利子．．．如此惡性循環的結果，短時間內，大量的神經細胞死亡，腦組織結構為之破壞殆盡，顯微鏡下，形成所謂的海綿樣空泡，這就是海綿樣腦病變的命名由來。

致病性普利子蛋白質非常安定，耐熱耐凍，不怕紫外線，不怕輻射線，一般的酸鹼溶液或福馬林液，甚至是傳統的蛋白分解酵素，都無法完全破壞它的致病能力。更因為正常的動物體內本來就有普利子，因此免疫系統也無法對致病性普利子發動防禦攻擊。

美國農業部轄下的食品安全檢驗部門（Food Safety and Inspection Service FSIS）公佈的狂牛症說帖，就明白的指出：目前的科學研究顯示，烹飪，無法破壞致病性普利子蛋白質(Current scientific research indicates that cooking will not kill the BSE agent )。

世界衛生組織WHO，針對疑似受到致病普利子污染的外科器械，標準的消毒原則，必須以高濃度(1N)的氫氧化鈉溶液先浸泡一小時，再以高溫121℃真空蒸氣設備消毒一小時，冷卻後沖洗乾淨，再以傳統的外科器械消毒步驟完成，如此才能確保徹底移除致病性的普利子蛋白質！

 

牛的海綿樣腦病變，也就是狂牛症，又是怎麼產生的？目前的研究證據推論，有兩個可能性:

1.        由於肉品的需求量愈來愈大，傳統的畜牧業餵牛吃牧草，已經無法滿足肉品需求。於是，添加高蛋白的飼料讓牛長更多肉，從1970年代開始，成為畜牧業的標準作業規範；病死、老死、夭折死、站不起來的牛羊，連腦帶骨磨成肉骨粉後，成了暨經濟又方便的高蛋白飼料來源。

結果，牛可能因此吃到了得羊搔病 Scrapie死亡的羊，體內所含的致病性普利子，甚至有英國學者指出，從印度進口的肉骨粉飼料，可能含有得庫賈症CJD死掉的印度人屍體，導致英國的牛吃進了致病性普利子。

2.        由於美味上的需要，與法令對於人道屠宰的規範，1970年代的屠宰法，是先用特殊設計的栓槍captive bolt pistol，對準牛的腦門開槍，牛的大腦一瞬間粉碎，而掌管呼吸心跳的腦幹仍保持完整，換言之，瞬間變成了植物牛。如此一來，專家說牛就沒有痛苦，符合人道精神，接著劃刀割喉肢解，由於心臟持續跳動，放血可以徹底，肉質將更鮮嫩。但是，若是處於牛海綿樣腦病變BSE潛伏期的病牛被宰殺，打碎成爛渣的腦組織，裡面的致病性普利子，可能污染整個屠宰生產線上所有的肌肉，這些被污染的肉，進了消費者的肚子，也可能被作成堆肥、飼料，造成了防疫上的大漏洞

 

1986年，英國終於爆發了全球第一例的狂牛症！而且病牛數目快速的上升，疫情最嚴重的1993年，甚至每星期就新增加了1000頭的狂牛；歐洲其他國家，也陸續爆發了狂牛症的病例，連遙遠的香港與日本，都有零星的各案發生。

美國的第一起狂牛症，發生在2003年底，雖然只有一例，但是由於狂牛症的威名遠播，身為全球美國牛肉的最大消費國日本，立刻禁止了所有美國牛肉的進口，亞洲其他各國紛紛跟進；這當然引起了貿易上的摩擦，在美國的強大壓力下，幾年內，各國也只好有條件的同意了美國牛肉的進口。

 

鑒於之前對kuru病的認知，加上愈來愈多對普利子Prion 的了解；科學家們開始擔憂：吃下了【狂牛肉】的人，將來有一天，會不會得到【狂人症】？

各國政府爲此，開始進行風險管控，期待能將災害降到最低：

首先，是加強牛隻的登錄制度，可疑的病牛必須通報，並進行撲殺；根據英國農業部與衛生部的統計，總共有440萬隻可疑的牛因此被屠殺。

畜牧業與屠宰業也被要求，必須修正作業程序：例如更嚴格的肉骨粉飼料規定，行刑要改採電擊取代栓槍，避免腦漿四溢；屠宰中，盡量比照宰殺河豚的精神，將脊髓，腦部，扁桃腺，骨髓等高風險部位分離乾淨，並且不得混入絞肉中出售。

所謂【言者諄諄，聽者藐藐】，到底政府的要求，肉品業者能貫徹到多少，必須看公權力的執行度而定，但起碼，沒有人會希望有人被感染到狂牛症的。

 

遺憾的是，1996年四月，英國國立庫賈病監測中心，在知名的醫學期刊【刺胳針The Lancet】公佈了一種新的疾病：症狀類似1920年代發現的庫賈症CJD，但是幾乎都是35歲以下的年輕人發病，推測是由於吃下了含有致病普利子的狂牛肉後，因此得到了此病，科學家們將它命名為【新變異型庫賈症 new variant Creutzfeldt-Jakob disease，簡稱新庫賈症 vCJD】。1996年起至今，全球確定的新庫賈症 vCJD病例，已達到216位病患。

 

台灣光每個月交通事故死亡人數都不只300人，新庫賈症1996年迄今，才216人，為何世界各國會如此高度關注此病？

首先，所有的普利子病，包含新庫賈症，都是無法醫治且發病後快速死亡的；即使是SARS或愛滋病，也比不上新庫賈症來得致命。

其次，狂牛症也好，新庫賈症也好，都無法從抽血、驗尿、影像學等方法事先篩選診斷出來，唯一的確定診斷方法：是進行腦部的組織切片染色，這意味著，只有死人或死牛，才能被確定診斷出帶有致病性的普利子!實務上，也不可能每一隻屠宰的牛都做狂牛症檢驗，根據聯合國的統計，2008年全世界一共有11億頭牛被飼養，這其中只要有一個漏網之”牛”，誰也無法擔保會發生甚麼事。

公共衛生上的防疫漏洞，更是各國政府最擔憂的事實: 根據調查，在1989年新屠宰法規公佈之前，大約有46萬~48萬隻狂牛，進到了消費者的肚子裡! 這甚至可以解釋為何新庫賈症 vCJD，大多發生在年輕人：因為絞碎的漢堡肉，是年輕族群最常吃的食品，當時的碎絞肉，則普遍含有腦脊髓組織！其他如用作保養品的牛胎盤素，或是從死人腦部提煉的各種醫療用荷爾蒙，以及血漿中提煉的血清蛋白、凝血因子，都可能是潛在性的致病性普利子傳播源！

以之前對於kuru病的研究推論，新庫賈症的潛伏期，可以長達10~50年之久，換言之，216名新庫賈症病人，可能只是冰山一角，將來到底會有多少新庫賈症爆發，從幾百人到幾百萬人的數字，都有人提出過。

新庫賈症的潛伏期很長，發病到死亡的時間卻很短，如果，真的有幾十萬，甚至幾百萬的人，已經是新庫賈症帶原者，以今天地球無國界的通行程度，這麼多的人在世界各地捐血、開刀、又會帶來甚麼樣的風險？

2004年，醫學期刊【刺胳針The Lancet】公佈了全球第一個經由輸血而感染到普利子的病例：一位捐血者死於新庫賈症後，追蹤了所有受血者的情況，五年後，其中一位受血者死於其他原因（與新庫賈症無關），結果在這位受血者的脾臟與頸部淋巴結（腦部沒有），發現了致病性的普利子！因此，多數國家（包含台灣）都將1980~1996年間，曾經在英國被輸血，或居住英國超過三個月，或居住歐洲超過五年者，都列為不宜捐血者。

 

從以上種種，看得出來，吃美國牛肉到底安不安全已經不是重點了。畢竟商人是將本求利的，餵肉骨粉養牛，危險的屠宰方式，混入腦髓的絞肉，您真的相信，全世界100%的畜牧業者都會乖乖遵守規定不再使用？只要看看台灣的菜市場有多少的私宰肉，再想想250℃都破壞不了的普利子，吃牛肉（不管是歐洲牛、美國牛、紐澳牛、台灣牛）的風險，不會比吃下沒訓練過的廚師，宰殺的河魨肉低多少，恐怕唯一的不同是：吃錯河魨肉，今天就掛了，吃牛肉，慢慢等吧！

 

套一句彩券業者的話：有買，就有希望！

吃牛肉會中獎的機率，天知道！

純植物的蔬食飲食，恐怕是唯一能免除中獎的方法了。